Հիմնական տարբերություն - Alpha vs Beta Thalassemia

Թալասեմիան ժառանգական մուտացիաների հետևանքով առաջացած անկարգությունների մի խումբ է, որոնք նվազեցնում են կամ ալֆա կամ բետա գլոբին շղթաների սինթեզը, ինչը հանգեցնում է անեմիայի, հյուսվածքների հիպոքսիա և կարմիր բջիջների հեմոլիզի, որոնք կապված են գլոբինային շղթայի սինթեզի անհավասարակշռության հետ: Թալասեմիայի երկու հիմնական ձև կա ՝ որպես ալֆա թալասեմիա և բետա թալասեմիա: Ալֆա-տալասեմիայի դեպքում կա ալֆա գլոբինի շղթաների թվի նվազում, մինչդեռ բետա-տալասեմիայի դեպքում այն ​​նվազում է բետա-գլոբինային ցանցերի քանակը: Սա ալֆայի և բետա-թալասեմիայի հիմնական տարբերությունն է:

ԲՈՎԱՆԴԱԿՈՒԹՅՈՒՆ

1. ակնարկ և հիմնական տարբերություն 2. Ինչ ալֆա թալասեմիա 3. ինչ բետա տալասեմիա 4. նմանություններ ալֆայի և բետա տալասեմիայի միջև 5. Առանձնահատուկ համեմատություն - Alpha vs Beta Thalassemia- ի աղյուսակային ձևով 6. Ամփոփում

Ի՞նչ է Ալֆա տալասեմիան:

Ալֆա-տալասեմիայի մեջ ջնջվում են որոշ գեները, որոնք պատասխանատու են ալֆա գլոբինի շղթաների ծածկագրման համար: Ալֆա գլոբինի գենն ընդհանուր առմամբ ունի չորս օրինակ: Հիվանդության ծանրությունը կախված է բացակայող պատճենների քանակից:

Hydrops Fetalis

Ալֆա գլոբինի շղթաների սինթեզն ամբողջությամբ ճնշվում է, երբ բացակայում են ալֆա գլոբինի գենի բոլոր չորս օրինակները: Քանի որ ալֆա գլոբինի ցանցերը պահանջվում են ինչպես պտղի, այնպես էլ մեծահասակների հեմոգլոբինի սինթեզի համար, այս պայմանը համատեղելի չէ կյանքի հետ. հետևաբար, արգանդի արգանդում դադարեցումը հղիությունը տեղի է ունենում, եթե պտղի վրա ազդում է այս պայմանը:

HbH հիվանդություն

Այս պայմանը պայմանավորված է ալֆա գլոբինի գենի երեք օրինակների բացակայությամբ: Սա հանգեցնում է միջին և ծանր hypochromic միկրոկտիկական անեմիայի հետ կապված սպլենոմեգալիայով:

Ալֆա տալասեմիայի հատկություններ

Դա պայմանավորված է ալֆա գլոբինի գենի մեկ կամ երկու օրինակների բացակայության կամ անգործության պատճառով: Չնայած որ ալֆա-տալասեմիայի հատկությունները չեն առաջացնում անեմիա, դրանք կարող են նվազեցնել միջին կորպուսային ծավալը և միջին կորպուսային հեմոգլոբինի մակարդակը, իսկ կարմիր արյան բջիջների քանակը 5.5 * 1012 / L- ով ավելացնելով:

Ալֆա թալասեմիայի ախտորոշումը կատարվում է գլոբինային ցանցի սինթեզի ուսումնասիրությունների միջոցով:

Կառավարում

Անեմիայի մեղմ ձև ունեցող հիվանդները սովորաբար չեն պահանջում որևէ բուժում: Երկաթի և ֆոլաթթվի կառավարումը պաշտպանված է միայն որոշ հիվանդների մոտ: Նրանք, ովքեր ունեն ալֆա թալասեմիայի ծանր ձևեր, պահանջում են արյան ցմահ փոխներարկում:

Ինչ է բետա տալասեմիան:

Բետա-տալասեմիայի դեպքում բետա-գլոբինային ցանցերի քանակը նվազում է:

Բետա թալասեմիայի մայոր

Եթե ​​երկու ծնողներն էլ բետա-տալասեմիայի հատկության կրողներ են, ապա բետա-թալասեմիայի մայոր ժառանգ ժառանգ ժառանգների հավանականությունը 25% է: Բետա-տալասեմիայի հիմնական դեպքում բետա-գլոբինային ցանցերի արտադրությունը կամ ամբողջությամբ ճնշվում է, կամ կտրուկ կրճատվում է: Քանի որ նրանց համար բետա-գլոբինի շղթաներ չկան, որպեսզի դրանց հետ համատեղվեն, ալֆա գլոբինի ավելցուկային շղթաները ավանդվում են ինչպես հասուն, այնպես էլ հասուն կարմիր բջիջներում: Սա հանգեցնում է կարմիր բջիջների վաղաժամ հեմոլիզի և անարդյունավետ erythropoiesis- ի:

Կլինիկական հատկություններ

  1. Դաժան անեմիա, որն ակնհայտ է դառնում ծնվելուց 3-6 ամիս հետո: Splenomegaly and hepatomegaly Thalassemic facies

Դեմքի հատկությունների փոփոխությունները պայմանավորված են ոսկորների ընդլայնմամբ `ոսկրածուծի հիպերպլազիայի պատճառով: Ռենտգեն ռենտգենոգրաֆը ցույց է տալիս գանգի մազերի վերջնական տեսքը, որը սովորաբար դիտվում է բետա-թալասեմիայի մեջ:

Լաբորատոր ախտորոշում

Բարձրորակ հեղուկ քրոմատոգրաֆիան (HPLC) հեմատոլոգիական հիվանդությունների ախտորոշման մեջ օգտագործվող հիմնական մեթոդն է: Beta թալասեմիայի հիմնական HPLC- ն ցույց է տալիս HbA- ի անսովոր բարձր մակարդակներով HbA մակարդակի նվազեցված մակարդակի առկայություն: Արյան ամբողջական հաշվարկով կբացահայտվի հիպոքրոմիկ միկրոկտիկական անեմիայի առկայությունը, և արյան ֆիլմի հետազոտությունը ցույց կտա ռետիկուլոցիտների ավելացված քանակության առկայությունը `բազոֆիլային խցանումներով և թիրախային բջիջներով:

Բուժում


  • Արյան կանոնավոր փոխներարկում Երկաթաթելային թերապիա Ֆոլաթթու (եթե ֆոլաթթվի սննդակարգը բավարար չէ) Սլենեկտոմիա (երբեմն օգտագործվում է արյան պահանջը նվազեցնելու համար) Ոսկրածուծի փոխպատվաստում Գենային թերապիա սկրինինգի և թերապևտիկ նպատակներով

Բետա թալասեմիայի հատկություն / անչափահաս

Բետա-թալասեմիայի անչափահասը տարածված պայման է, որը հաճախ անիմաստ է: Չնայած նրան, որ նշանները և ախտանիշները նման են ալֆա-տալասեմիայի նշաններին, բետա-թալասեմիան ավելի ծանր է, քան իր գործընկերոջը: Բետա-տալասեմիայի անչափահասի ախտորոշումը կատարվում է, եթե HbA2 մակարդակը գերազանցում է 3,5% -ը:

Թալասեմիա Intermedia

Թալասեմիայի միջմեդիան վերաբերում է չափավոր ծանրության թալասեմիայի դեպքերին, որոնց կանոնավոր փոխներարկման կարիք չկա:

Ո՞րն է նմանությունը ալֆայի և բետա-տալասեմիայի միջև:


  • Երկու պայմաններում էլ նկատվում է արյան հեմոգլոբինի մակարդակի նվազում:

Ո՞րն է տարբերությունը Alpha- ի և Beta Thalassemia- ի միջև:

Ամփոփում - Alpha vs Beta Thalassemia

Թալասեմիան ժառանգական մուտացիաների հետևանքով առաջացած խանգարումների տարասեռ խումբ է, որոնք նվազեցնում են կամ ալֆա կամ բետա գլոբին շղթաների սինթեզը, որոնք կազմում են մեծահասակների հեմոգլոբին HbA- ն: Թալասեմիան կարելի է լայնորեն բաժանել երկու հիմնական կատեգորիայի ՝ ալֆա թալասեմիա և բետա թալասեմիա: Ալֆա-տալասեմիայի դեպքում ալֆա շղթաների քանակը նվազում է, իսկ բետա-թալասեմիայի դեպքում նվազում է բետա-շղթաների քանակը: Սա ալֆայի և բետա-թալասեմիայի հիմնական տարբերությունն է:

Ներբեռնեք Alpha vs Beta Thalassemia- ի PDF տարբերակը

Դուք կարող եք ներբեռնել այս հոդվածի PDF տարբերակը և օգտագործել այն անցանց ռեժիմով ՝ ըստ մեջբերման գրության: Խնդրում ենք ներբեռնել PDF տարբերակը այստեղ Ալֆայի և բետա-թալասեմիայի միջև տարբերությունը

Հղում.

1.Kumar, Parveen J., and Michael L. Clark. Kumar & Clark կլինիկական բժշկություն: Էդինբուրգ. ՀԲ Saunders, 2009:

Image քաղաքավարություն.

1. «Թալասեմիայի ալֆա» Սրտամկանի և արյան ազգային ինստիտուտի կողմից (NIH) - Սրտի թոքերի և արյան ազգային ինստիտուտ (NIH) (հանրային տիրույթ) ՝ Wikimedia- ի միջոցով -մասնագիտական ​​հետամնացություն, X- ը կապված: Որբ Jet հազվագյուտ Dis. 1, 15. 2006. doi: 10.1186 / 1750-1172-1-15. PMID 16722615 (CC BY 2.0) Commons Wikimedia- ի միջոցով